博爱医院支部    肖生平

他才7岁，可这是第34次入院。他是一个重症地中海贫血的患者，这是一个遗传性疾病（极少数是基因突变），双方父母都有一点，可是他们只是显示轻度贫血，或者从未被发现过，像个正常人一样生活，可是如果父母把这两种不正常互相叠加，全部传给下一代，对他们的孩子来讲，却是致命的。在他六个月的时候，他妈妈就发现，为什么他比其他孩子脸色这么白，来医院一查，发现是重型地中海贫血患者。正常人的红细胞呈圆盘状，里面包含血色素，藉此携带氧气，供我们自由呼吸，而他们的红细胞则差很多，在显微镜下，你看他的红细胞残缺不全，呈各种异型，因为基因的异常，导致他们的血色素产生异常，而这些异常的血色素凝集在一起，漂浮在红细胞中间，造成红细胞成椭圆形，就像他们父母脸上那擦不干的泪滴；如果这些异常血色素聚集在红细胞膜上，则导致红细胞膜变性，容易破坏，里面的血色素跑了出来，留下红细胞的空壳在那里游荡，就像剥了豌豆的豌豆荚，伤心地洒了一地。

红细胞的寿命是120天，而这种畸形的红细胞可能只有一个月，甚至几天的寿命。红细胞过早的破坏，造成这个孩子本身的骨髓几乎是无效造血，完全需要外界血液的支撑，每个3到4个周都要过来输一次血。人体是种修复意识比较强的机体，因为经常处于贫血状态，他的骨骼试着代偿性的自我修复，于是增生造血，而这种骨骼增生是病态的，尤其是脸颊骨，表现为颧骨突出，眼距增宽，额头饱满、高耸，而鼻梁却无法增生，于是淹没在周边增生旺盛的病态骨头里，导致鼻梁塌平;同时肝脾也增生,腹胀如鼓。

血里面还有很多铁元素，是人体需要的元素，可是“谦受益，满招损”，如果铁太多则难以排泄出去，沉积在他们的心脏、肝脏、肺脏上面，造成这些脏器的功能损害，即使贫血没有夺走他们的生命，可这些铁也会慢慢吞噬他们，故需使用药物促进这些铁的排泄，可是除铁费用比输血更贵，很多人单单输血已经捉襟见肘，除铁的费用更加让他们雪上加霜。

按照3-4周输注一次，他现在应该是60几次过来住院输血。可是他父母亲都是普通的农民工，即使父母再舐犊情深，也敌不过贫血及铁沉积的无情张狂，因为经济上的贫困，无法保证每个月来输血及除铁，有时候他几个月才过来输一次,并且不除铁，有时候打电话去问怎么没有过来输血，他会说：我这个月还没有发工资呢!

这一次因为长时间没有规范输血，血色素明显下降到安全范围一下， 48g/L，同时因为没有规范除铁，症状明显比以往重，他脸色煞白，心肺功能快到了衰竭的地步，回流来的血不能有效地泵出去，血液在外周淤积，组织水肿，缺少新鲜血液和氧气，皮肤丧失了正常弹性，手一压就凹陷，久久都没有复原。本来应该走进来的，可是因为走路费力，于是坐在一个小推车里。

他极度依赖母亲，母亲即使走开一下，他就会说：你怎么又丢下我一个人，你不要偷偷躲起来吃好吃的，也不要跑出去玩了，如果你再出去，我就不想见到你了！而他的母亲只是去打了一个快餐，两个人一起吃。护士留取了2毫升血，备跟供血者配型后输血。之后他睡觉了，而母亲静静坐在病床旁边，看到我们，偶尔说一句：其实他很聪明呢，什么都会说！

这时，外面已经又陆续来了几个跟他一样的患者，都是来输血，不过其他人治疗更规范一点，症状没有这么重，外观除了脸色苍白及骨骼变型，其他的并没有太多改变。长期的疾病，使得他们比同龄人成熟很多。因为经常输血见面，有些患者很熟悉，一碰面,孩子的天性就无法掩盖，在病房里追逐、打闹，像他们这样子，在学校朋友会比较少，可是因为同样的疾病，谁也用不着忌讳谁，于是彼此之间也格外放得开。

他妈妈坐在那里，望着这些孩子，或许她最大的希望就是他能够像这些孩子一样能够在这里打闹.其实今天来这里输血的只是少部分，加上往日来输血的，数目会多很多，如果加上其他医院部分输血病人，数目更加可观，放眼整个广东、广西，甚至再远一点，在湖南，湖北，云南，贵州这些省份，地中海贫血患者数目那更如过江之鲫。广东、广西尤为高发地带，在两广地区，每13.6个人里面就有一人是这种贫血基因携带者，如果每两个携带者之间互相婚配，都有四分之一的机会生出一个重症患者。由此算下来，几乎每740个新生儿都有一个可能是重症患者

幸亏现在严格执行婚检、产检，这两阶段的检查居功至伟，排查了大量的未出生重症患者，可是仍有部分人不知道其重要性，或者根本不知道有这种检查，或者因为经济的原因不去做，他们大部分是底层或者偏远地区农民。生后,部分患者立即夭折,部分存活下来的患者,有家属不知道这个疾病,竟然用烟熏来治疗.还有部分有幸能够确诊,却在3-6个月之后开始输血，并且一辈子都需要靠输血，除铁来度过，这不是人生，更像一个梦魇，一出生就堕入其中，并且永远不会醒来。部分家庭即使有家族史,也不会去做检查, 依然有人在怀孕，有人在出生。在我们接诊的患者之中，有双胞胎，也有兄妹，还有三姐弟……而现在这个患者，他有个堂哥也是这种重症患者。他现在仅仅7岁,可是肤色及心肺功能犹如70岁,甚至80岁. 苦海无边，却无法回头,现在他可以过来输第34次血，可是没有后续的治疗，他会有第35次吗，或者第36次,再或者第37次?